Болезнь Меньера: клиника и терапия

Болезнь Меньера — это патологическое состояние внутреннего уха, этиология которого до конца не ясна. Во время приступа этого заболевания наблюдается звон в ушах, головокружение и снижение слуха. Продолжительность вестибулярных обострений варьируется от нескольких минут до нескольких дней и может сопровождаться тошнотой, рвотой, повышенным потоотделением и нарушением координации. Прогноз считается благоприятным, однако частые приступы очень мучительны для пациента и ведут к потере трудоспособности.

Основной целью терапии болезни Меньера является купирование и предотвращение приступов. Если консервативное лечение оказывается неэффективным, пациентам может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

Болезнь Меньера: причины и механизм развития

В настоящее время единая причина развития болезни Меньера не установлена. Для полного понимания патогенеза заболевания кратко рассмотрим строение и функции внутреннего уха.

Строение и функции внутреннего уха

Анатомически орган слуха состоит из трех отделов:

• Наружное ухо включает в себя ушную раковину и слуховой проход.
• Среднее ухо состоит из слуховых косточек, евстахиевой трубы и барабанной полости.
• Внутреннее ухо включает сенсорные структуры, отвечающие за слух и равновесие. Вестибулярный аппарат состоит из преддверия улитки и полукружных каналов. Слуховой аппарат находится в улитке. Улитка — это костный, спиралевидный канал, сужающийся от основания к верхушке. Внутри костного канала расположен перепончатый лабиринт, который полностью повторяет его строение. Перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой, а костный — перилимфой. Перилимфа по своему составу похожа на цереброспинальную жидкость, так как имеет связь с субарахноидальным пространством мозга. Улитка разделена на три части: вестибулярную, среднюю и барабанную лестницы. Вестибулярная лестница отделена от средней перегородкой Рейсснера, а средняя от барабанной — основной мембраной. Нервный импульс генерируется клетками Кортиева органа. Это скопление нервно-эпителиальных элементов, расположенное на базилярной мембране. Клетки Кортиева органа преобразуют слуховые раздражения в нервные сигналы для головного мозга.

Звук формируется, когда воздух проходит через ушную раковину и попадает на барабанную перепонку, что приводит в движение слуховые косточки. Их колебания, в свою очередь, вызывают перемещение перилимфы, а затем и эндолимфы. Это возбуждает слуховые рецепторы, и рождается нервный импульс, который передается в центр слуха в коре головного мозга.

Механизм развития

Болезнь Меньера также называют эндолимфатическим гидропсом. Второе название точно отражает патогенез заболевания. Эндолимфатический гидропс — это увеличение объема лимфы в перепончатом лабиринте. Увеличение количества эндолимфы приводит к растяжению, а затем и разрыву мембраны Рейсснера. В результате эндолимфа и перилимфа смешиваются, их ионный баланс нарушается. Состав перилимфы изменяется с преобладанием калия, и нервные клетки теряют способность возбуждаться. Это становится причиной приступов головокружения. Потеря слуха возникает в результате гибели клеток спирального ганглия.

Факторы, провоцирующие заболевание

Избыточное накопление эндолимфы может быть вызвано следующими причинами:

• Врожденные аномалии: отсутствие вены околопреддверного канальца, недоразвитие улитки.
• Генетическая предрасположенность.
• Эндокринные расстройства, особенно нарушения функции надпочечников и щитовидной железы.
• Атеросклероз и спазмы коронарных артерий.
• Дегенеративные изменения и травмы позвоночного столба.
• Нарушения обмена веществ: углеводного, жирового, белкового и водно-солевого.
• Вегетососудистая дистония.
• Гиперкоагуляция.
• Аутоиммунные процессы.
• Недостаток витаминов.

Обострения вестибулярных нарушений могут быть спровоцированы отравлением алкоголем, приемом некоторых медикаментов и аллергическими реакциями. В настоящее время доказана роль цитомегаловируса и вируса простого герпеса как возможных причин болезни Меньера.

Классификация

Следует различать болезнь Меньера и одноименный синдром. Синдром Меньера — это сопутствующий симптом другого заболевания, в то время как болезнь Меньера является самостоятельной нозологической единицей.

Согласно МКБ-10, болезнь Меньера относится к классу H81 — нарушения вестибулярных функций, код H81.0.

По характеру течения эндолимфатический гидропс может быть:

• Классическим, когда нарушения слуха и вестибулярной функции развиваются одновременно.
• Вестибулярным, если первыми возникают нарушения равновесия.
• Кохлеарным, когда изначально наблюдаются только слуховые расстройства.

По степени тяжести заболевание делится на легкую (короткие приступы с перерывом от месяца), среднюю (кризы длительностью до 6 часов) и тяжелую (обострения до 1 раза в сутки с потерей трудоспособности). Также выделяют обратимую и необратимую формы. При обратимой форме возможно частичное восстановление слуховых функций.

Симптомы

Заболевание названо в честь французского врача Проспера Меньера. Он был первым, кто установил связь между потерей слуха и патологией слухового аппарата, а не головного мозга. Меньер лечил пациентку, у которой неожиданно развилась глухота после переохлаждения, и через несколько дней она скончалась. При вскрытии в полукружных каналах была обнаружена кровь, в то время как в центральной нервной системе не было никаких патологий.

Течение болезни Меньера характеризуется чередованием обострений и ремиссий. Процесс, как правило, односторонний, за исключением аутоиммунных поражений. Начальными признаками приступа эндолимфатического гидропса являются внезапное головокружение (лабиринтные атаки), шум в ушах и постепенно нарастающая тугоухость. Второстепенные симптомы криза включают:

• Тошнота, рвота.
• Повышенная чувствительность к громким звукам.
• Нистагм — быстрые колебания глазных яблок.
• Диарея.
• Учащенное мочеиспускание.
• Повышенное слюноотделение.
• Усиленное потоотделение.
• Сниженное артериальное давление.
• Ощущение тяжести или давления в пораженном ухе.

Лабиринтные атаки возникают внезапно, чаще ночью или днем. Они могут быть спровоцированы стрессом, нарушениями питания, отравлениями, аллергией или физическим перенапряжением. Иногда пациенты ощущают приближение приступа за несколько часов или даже дней. Приступы могут быть:

• Частыми (1-2 раза в день, неделю или месяц).
• Редкими (несколько раз в год).
• Эпизодическими (один раз в несколько лет).

Нарушения равновесия при болезни Меньера относятся к периферическому типу. Этот вид вестибулопатии характеризуется системным головокружением и горизонтальным нистагмом. Системное головокружение возникает при раздражении рецепторов вестибулярного аппарата. Для дифференциальной диагностики используют пробу Дикса-Холлпайка.

Продолжительность атак варьируется от нескольких часов до нескольких дней. В первые 48 часов после приступа больной ощущает усталость и снижение работоспособности. При средней и тяжелой формах течения работоспособность полностью отсутствует. Во время ремиссии состояние пациента удовлетворительное.

Головокружение

Первым и наиболее выраженным симптомом лабиринтной атаки является головокружение (вертиго). Оно вызвано раздражением и сдавлением рецепторов вестибулярного аппарата. Головокружение при болезни Меньера характеризуется ощущением вращения самого себя или окружающих предметов. Симптом часто сопровождается мигренеподобными головными болями. Во время приступа пациенты часто не могут устоять на ногах и вынуждены принять горизонтальное положение. Для облегчения состояния они закрывают глаза. Любые движения головы и туловища усиливают головокружение, тошноту и рвоту. Объективным признаком обострения является нистагм. Он может наблюдаться не только во время, но и после криза, вплоть до одной недели. Нистагм может менять направление: в начале приступа он направлен в сторону больного уха, а в конце — в сторону здорового. Вертиго может быть опасным и привести к травмам, поскольку часто возникает внезапно. Для исключения этого симптома иногда прибегают к радикальным мерам — удалению вестибулярного нерва. В конечной стадии заболевания могут возникать мгновенные падения без головокружения (кризы Тумаркина).

Снижение слуха

Во время вестибулярных кризов больные отмечают ухудшение слуха. Субъективно это состояние описывается как заложенность, чувство распирания или тяжести в ухе. Снижение слуха при болезни Меньера имеет флюктуирующий характер. Флюктуирующая тугоухость отличается непостоянством остроты слуха — она снижается до и во время приступов. У некоторых пациентов острота слуха снижается после каждого перенесенного приступа. Тугоухость, как правило, односторонняя, но по мере прогрессирования может поражать и второе ухо. Этот симптом выявляется с помощью аудиометрии. На ранних стадиях нарушается восприятие низких частот. Нейросенсорная тугоухость нарастает по мере дегенерации нейронов спирального ганглия.

Шум в ушах

Шум в ушах может быть низко- или среднечастотным. Он усиливается перед приступом и достигает максимума в его разгар. Звон иногда сопровождается болезненными ощущениями в пораженном ухе.

Течение заболевания в три стадии

• Начальная (обратимая) стадия

  Пациентов беспокоят редкие приступы (несколько раз в год или в два года) продолжительностью в среднем 2 часа. В этот период больные жалуются на шум в ушах, головокружение, чувство распирания и давления, тошноту и рвоту. Шум в ушах носит непостоянный характер, усиливаясь перед приступом и достигая пика во время него. Для первой стадии характерна флюктуирующая тугоухость: снижение слуха нестабильно. При первых атаках снижение слуха может отсутствовать. В дальнейшем оно усиливается во время приступа и восстанавливается после его окончания. Иногда тугоухость пропадает сразу после криза и снова возникает через несколько дней. На начальном этапе ухудшается восприятие звуков низких и средних частот. Нистагм фиксируется только во время приступов и может сохраняться несколько дней.

• Вторая — стадия выраженных клинических проявлений

  В этом периоде наблюдаются все симптомы болезни Меньера. Приступы регистрируются ежедневно или несколько раз в месяц. Вестибулярные атаки сопровождаются выраженным головокружением, рвотой, усиленным потоотделением и другими вегетативными расстройствами. Шум в ушах отмечается постоянно и может усиливаться во время атак. Постоянно беспокоят ощущение давления, заложенности уха и тугоухость на пораженной стороне. По результатам аудиометрии тугоухость обычно I-III степени. Дегидратационный тест на второй стадии показывает постоянное повышенное давление внутри лабиринта. На вестибулометрии отмечается гипорефлексия лабиринта, а во время приступов — гиперрефлексия.

• Третья, конечная стадия, также известная как «перегоревшая»

  На этом этапе дегидратационные тесты не приносят облегчения, пациент полностью теряет трудоспособность. Приступы головокружения становятся реже, а нарушения равновесия, наоборот, учащаются. Флюктуирующая тугоухость сменяется на стойкое и постоянное снижение слуха на больной стороне, вплоть до полной глухоты. На третьей стадии заболевание может прогрессировать, вовлекая и второе ухо. Вестибулометрия показывает гипо- или, в запущенных случаях, арефлексию лабиринта. На конечной стадии могут появиться кризы Тумаркина — мгновенное падение без потери сознания, вызванное повреждением рецепторов вестибулярного аппарата.

Болезнь Меньера чаще всего поражает людей в возрасте 20–50 лет. Связь с полом неоднозначна: одни исследователи указывают на более высокую заболеваемость среди женщин, другие — среди мужчин. У детей это заболевание встречается крайне редко.

Диагностические методы

Диагноз болезни Меньера устанавливается на основе специфических симптомов и результатов инструментальных исследований. Американская академия отоларингологов, опираясь на клиническую картину, выделяет три степени достоверности: возможная, вероятная и достоверная. Важным критерием диагностики является триада симптомов: головокружение, шум в ушах и тугоухость. Подтверждением диагноза служит постепенное снижение слуха и повторяющиеся эпизоды вестибулярных атак.

Среди инструментальных методов диагностики используются:

• Тональная пороговая аудиометрия — главный метод согласно международным критериям. Результатом исследования является аудиограмма, которая графически отображает функцию слуха.
• Отоскопия проводится для исключения патологий среднего уха.
• Экстратимпанальная электрокохлеография оценивает функциональное состояние слухового нерва.
• Камертональное исследование помогает определить тип тугоухости. В данном случае это кондуктивный тип.

Эти методы позволяют оценить степень нарушения слуха. Аудиометрия является ключевым критерием для выбора тактики лечения. Для обнаружения эндолимфатического гидропса врачи применяют электрокохлеографию и дегидратационный тест.

Аудиограмма при болезни Меньера

Аудиограмма используется для определения степени снижения слуха. Перед процедурой врач осматривает ушные раковины; если обнаружены серные пробки, их необходимо удалить. Пациенту надевают наушники, и через компьютер подаются сигналы разной частоты. Исследуемому нужно нажимать кнопку, когда он слышит сигнал. На начальных стадиях регистрируется плохое восприятие низких частот.

Электрокохлеография

Для проведения экстратимпанальной электрокохлеографии на кожу ушной раковины или барабанную перепонку пациента накладывают электроды. Электроды измеряют способность слухового нерва генерировать нервные импульсы после подачи звукового сигнала.

Дегидратационный тест

Перед тестом проводится тональная пороговая аудиометрия. Затем вводятся осмотические диуретики (например, фуросемид) и аудиометрия повторяется каждые три часа, а затем через 24 и 48 часов. Тест считается положительным, если слух улучшается на 10 дБ и более в течение 3–4 часов. Во время ремиссии исследование малоинформативно.

Мультиспиральная компьютерная томография костного лабиринта

МСКТ позволяет выявить даже минимальные изменения во внутренних органах. На снимках визуализируются характерные патологические процессы во внутреннем ухе при болезни Меньера.

Для оценки нарушений вестибулярного аппарата используются следующие методы:

• Видеонистагмография для обнаружения горизонтального нистагма.
• Видеоимпульсный тест для оценки вестибулоокулярного рефлекса и выявления асимметрии.
• Стабилометрия.
• Битермальная калоризация для оценки функции полукружных каналов.
• Вращательные пробы.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Меньера дифференцируют со следующими заболеваниями:

• Черепно-мозговые травмы.
• Ишемические атаки. Такие приступы длятся всего несколько минут и встречаются у пожилых людей с сосудистыми патологиями.
• Другие вестибулопатии, которые могут возникать в результате гнойных отитов, отосклероза, лабиринтитов.
• Опухоли мостомозжечкового угла.
• Вестибулярная мигрень.
• Отосклероз. Это заболевание часто бывает двусторонним, а его основные симптомы — кохлеарные.
• Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение. Приступы интенсивны и возникают в определенном положении тела.
• Остеохондроз.

Для исключения новообразований мозга, травм и аномалий строения височной кости высокоинформативны КТ и МРТ.

Терапия болезни Меньера

Лечение болезни Меньера направлено на купирование и предупреждение приступов. В зависимости от тяжести заболевания терапия может быть консервативной или оперативной. При первых симптомах необходимо обратиться к отоларингологу или неврологу.

Лечение приступа

Для купирования приступа пациента укладывают на твердую поверхность, его глаза должны быть открыты и зафиксированы на неподвижной точке. На шею можно наложить горчичники, а к ногам — грелку. Необходимо убрать воздействие громких звуков и яркого света.

Для купирования приступа используются препараты, способные уменьшить эндолимфатический гидропс (диуретики), что приводит к снижению внутрилабиринтного давления. Симптоматическая терапия направлена на стабилизацию психического состояния, устранение рвоты и головокружения.

• Во время приступа эффективны подкожные инъекции атропина (1 мл 0,1% р-ра) для снятия импульсов от раздраженного лабиринта, а также 40% раствор глюкозы.
• Для устранения вертиго используется дименгидрат — блокатор вестибулярных рецепторов. Доказана эффективность бетагистина, который расширяет сосуды внутреннего уха, улучшая кровоснабжение и уменьшая количество эндолимфы. Также иногда применяются сосудорасширяющие средства, такие как папаверин.
• Против рвоты применяются антиэметики центрального и периферического действия. Наиболее востребованы препараты для внутримышечного и ректального введения, так как во время приступа обильная рвота делает пероральный прием невозможным. К таким средствам относятся метоклопрамид и тиэтилперазин. В пероральной форме могут применяться Бонин, Авиамарин, Сиэль.
• Для нормализации психического состояния вводят седативные препараты. Выраженным анксиолитическим действием обладают Диазепам, Лоразепам, Мексидол.
• Использование диуретиков (Манит, Диакарб) направлено на усиление диуреза, снятие заложенности уха и, как следствие, уменьшение объема эндолимфы. Применение диуретиков нужно сочетать с препаратами калия (Аспаркам, Панангин).

Для нормализации щелочного резерва крови показан курс внутривенного введения гидрокарбоната натрия.

Лечение в межприступный период

В межприступный период проводится комплексная терапия, включающая бессолевую диету, прием диуретиков и длительные курсы бетагистина гидрохлорида. Бессолевая диета направлена на изменение осмолярности плазмы и эндолимфы. Пациентам рекомендуется ограничить потребление поваренной соли до 2 г в сутки. Курс внутривенных инъекций гидрокарбоната натрия необходим для поддержания кислотно-основного баланса крови. Для улучшения терапевтического эффекта назначают препараты, улучшающие кровообращение в мозге и внутреннем ухе (Полиглюкин, Реополиглюкин, Кавинтон), а также витамины группы В, венотоники (Детралекс), спазмолитики (Эуфиллин, Дибазол) и седативные средства.

С целью снижения частоты приступов пациентам следует избегать провоцирующих факторов: стресса, курения, употребления алкоголя и кофеина, подводного плавания, а также работы на высоте и с движущимися предметами. В настоящее время отмечается хороший лечебный эффект от приема глюкокортикоидов внутрь или их инъекций в барабанную перепонку.

Хирургическое лечение

Оперативные вмешательства на нервах эффективны на начальной стадии болезни в первые два года. К ним относятся:

• Пересечение вестибулярного нерва — сложная нейрохирургическая операция. Она позволяет сохранить слух, так как удаляется только вестибулярная часть преддверно-улиткового нерва. Однако возможны осложнения: внутричерепные инфекции, головные боли и ликворея.
• Деструкция шейного узла.
• На любой стадии возможно лазерное разрушение рецептора полукружного канала, что позволяет сохранить слуховые функции.

Операции, направленные на восстановление давления в перепончатом лабиринте, показаны при постоянном гидропсе на II-III стадии:

• Дренирование улиткового протока путем его рассечения.
• Шунтирование эндолимфатического мешка.
• Вскрытие мешочков преддверия.

Такие хирургические манипуляции обладают высоким терапевтическим эффектом и не сопровождаются осложнениями со стороны слуха.

Интратимпанальное введение антибиотиков, в частности гентамицина, обычно применяется при одностороннем поражении и может привести к прогрессированию тугоухости.

Альтернативные методы лечения

Среди альтернативных подходов пациенты часто прибегают к приему фитопрепаратов, никотиновой кислоты, биофлавоноидов, корня имбиря, а также к акупунктуре. Некоторые больные самостоятельно, без рекомендаций врача, используют креозот для снятия рвоты. Терапия креозотом относится к гомеопатии, она мало изучена и имеет много побочных эффектов.

В состав комплексного лечения болезни Меньера входят физиотерапевтические процедуры:

• Массаж головы и шеи.
• Электрофорез.
• Морские и хвойные ванны.
• УФ-облучение воротниковой зоны.

Прогноз и профилактика

У каждого пациента заболевание протекает по-разному, поэтому дать точный прогноз сложно. Это оказывает большое влияние на трудоспособность. Иногда для облегчения состояния достаточно простых препаратов, в других случаях приходится пробовать различные методы, пока не удастся облегчить положение больного.

Специфической профилактики болезни Меньера не существует. Однако заболевание может быть вызвано травмами головы, поэтому при передвижении на некоторых транспортных средствах рекомендуется носить шлем. Ограничение потребления соли также может снизить частоту приступов. Важно избегать стресса, курения, алкоголя.